良性肿瘤却有恶性的表现——颅咽管瘤您了解吗？

时间：2024-12-13

什么是颅咽管瘤

颅咽管瘤，一种生长在颅内、起源于颅咽管的良性肿瘤。颅咽管是我们在胚胎发育时期的一个结构，它后来会退化成一个小小的残留物。

但是，有时候这个残留物会“不听话”，长成一个瘤子，这就是颅咽管瘤了。

颅咽管瘤好发人群及特点

是常见的颅内先天肿瘤，各年龄均可发病，但以5-14 岁的儿童，和 50-74 岁老年人多发，占颅内肿瘤的 4%，在鞍区肿瘤中更是位居第一。

颅咽管瘤生长缓慢，但少数肿瘤生长快速，病情进展亦较快。

颅咽管瘤虽属良性肿瘤，却被称为“最可怕的颅内肿瘤”，其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，肿瘤位置深，手术难度大、并发症较多，患者预后较差且易复发，治疗后需长期随访。

时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。

主要临床表现

颅咽管瘤的主要临床表现包括下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。具体来说：

颅内压增高症状

多见于儿童，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、外展神经麻痹等。头痛通常于清晨发生，可轻可重，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光等症状。有时囊液可渗出到蛛网膜下腔，引起无菌性脑膜炎，表现为颈项抵抗、脑脊液白细胞增多、发热等。

视神经受压症状

肿瘤压迫视神经和视交叉，导致视力、视野改变及眼底变化。视力障碍可表现为视力减退、视野缺损，如象限性缺损、偏盲、暗点等。严重时，肿瘤压迫可导致原发性视神经萎缩。

下丘脑症状

体温调节失常、尿崩症、嗜睡、健忘、注意力不集中、贪食或拒食症等。尿崩症表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至上万毫升，大量饮水，儿童夜间易溺床。体温调节失常表现为体温过低或过高。

垂体功能障碍

儿童表现为体格发育迟缓、身材矮小、活动少、皮肤光滑苍白等；成人表现为不育、早衰、性欲减退、血压偏低等。垂体功能减退较垂体功能亢进更为常见，尤其是生长激素和促性腺激素缺乏。

颅咽管瘤的诊断主要根据临床表现，激素检查，依靠CT扫描和核磁共振（MRI）等影像学检查及病理学确认。

（颅咽管瘤CT）

（颅咽管瘤MRI）

主要治疗方式

01 手术切除肿瘤

通过开颅手术移除颅内压迫神经组织的肿瘤，减少其对周围结构的压力和损害，从而缓解症状。

02 放射治疗

适用于肿瘤复发患者或没有二次手术机会的患者可选择γ刀或放射治疗。

03 内分泌治疗

给予相应垂体、靶腺激素替代治疗，并对患者进行健康教育指导。

出院后注意事项：

出院后要记得定期复查，主要包括激素水平的检测及头颅磁共振的复查等。

根据复查结果服用或注射相应药物（补充激素等药物），复查头颅磁共振可了解有无肿瘤复发或残留肿瘤有无进展，发现异常可及时处理。

除了定期复查，最重要的就是康复锻炼，包括体力及智力等方面。

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供稿作者：杭州明州医院康复科熊芳芳

审核医师：杭州明州医院神经外科副主任范成普

编辑整理：杭州明州医院宣传中心

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